O que é a Polidactília?

Existe uma variação muito grande nas doenças ligadas diretamente à genética por isso é importante observar as características e particularidades de cada uma delas para identificar e tratar adequadamente o problema. A Polidactilia é uma anomalia genética - a segunda deformidade congênita mais comum da mão - em que uma pessoa nasce com mais de cinco dedos em cada mão ou pé, essa é uma das malformações mais frequentes do tipo no corpo humano. O termo tem origem na junção das palavras gregas polys (muitos) e daktilus (dedos).

Em 2016, Devendra Suthar entrou para o Guinness Book como o homem com mais dedos em todo o mundo. Ele vive em Himatnagar, na Índia, e possui 14 dedos nas mãos e 14 nos pés, são 28 dedos no total. Antes, a detentora do título era a pequena Lie Yad Min, que nasceu em outubro de 2009, em Mianmar. A menina asiática possui 14 dedos nos pés e 12 nas mãos, somando 26 dedos.

A irregularidade pode variar muito na forma como se apresenta, ou seja, a pessoa pode ter a presença de um ou mais dedos extras totalmente desenvolvidos, ou uma simples protusão (saliência carnosa) de pele. A manifestação da condição é, na maioria dos casos, algo isolado, sem a presença de qualquer outro sintoma ou doença presente.

Apesar desse tipo de patologia não trazer risco de vida ao paciente, é responsável pelo sofrimento de várias pessoas afetadas no mundo todo. Por isso, é fundamental a consulta com médicos especialistas no tema. Nesse caso, o médico ortopedista especialista em mãos.

Existem, basicamente, dois tipos de polidactília:

- Pós-axial: acomete o lado ulnar da mão (lado do osso do braço na região do dedo mindinho da mão) ou o lado peroneal do pé (lado do osso da perna, região do dedo mindinho do pé). Ela é, em média, dez vezes mais comum em indivíduos afrodescendentes do que caucasianos e pode ser um indício de uma síndrome subjacente, além de ser o tipo mais frequente de polidactilia. As crianças que apresentarem essa condição devem ser encaminhadas ao pediatra e geneticista. O dedo extra pode estar completamente desenvolvido e se apresentar como um dedo normal, ser rudimentar (que não apresentam ossos em sua estrutura), ou serem dedos articulados com ossos e articulações anômalas.

- Pré-axial: o outro tipo se manifesta no lado radial da mão (lado do osso do braço, próximo ao polegar) ou o lado tibial do pé (lado do osso da perna, próximo ao dedão do pé). Ela compreende uma variação maior de defeitos, como polidactília do polegar e dedo indicador, polissindactília, além de possuir também associação com a sindactília (condição em que os dedos ficam unidos), entre outros tipos.

É rara a polidactília central, em que o dedo extra se localiza no entre o indicador, anelar e médio. Esses dedos supranumerários podem apresentar um bom desenvolvimento e funcionamento ou não.

Muitas vezes, a polidactilia ocorre bilateralmente (em ambas as mãos ou os dois pés), ou pode ocorrer em apenas uma mão ou de pé. Da mesma forma, uma pessoa pode ter dedos adicionais sobre apenas as mãos, apenas os pés, ou outra combinação. Vale lembrar que a anomalia também pode vir acompanhada de outra doença genética mais grave.

Quais são as principais causas?

Tudo ocorre quando a formação do corpo segue um caminho diferente do usual quando o feto está na fase de desenvolvimento. É causada por um alelo autossômico dominante com penetrância incompleta (basta um alelo afetado para que se manifeste a irregularidade). A característica tem 50% de chances de ser herdada quando um dos pais tem o problema ou de 100%, se ambos os pais forem detentores do problema. Ela é considerada uma anomalia não-sindrômica, mas em alguns casos pode acontecer como parte de uma síndrome, por exemplo, a Síndrome Greig Cephalopolysyndactyly (GCPS) ou Síndrome de Bardet-Biedl (BBS). Por isso, assim que o problema for identificado, é fundamental consultar um médico ortopedista especialista em mãos.

Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico pode ser feito durante a gravidez através de exames de ultrassonografia e após o nascimento ele é feito através de uma simples inspeção visual. Uma radiografia das mãos ou pés é essencial para obter uma avaliação das estruturas internas e as áreas que podem ter sido comprometidas pela malformação.

Apesar de a anomalia ser localizada nas mãos ou pés, é sempre importante examinar a criança por completo, principalmente nos casos pré-axiais, que podem estar associados à algumas síndromes genéticas.

Tratamentos disponíveis

Apesar de gerar certo espanto aos pacientes que a possuem, a polidactilia não compromete a saúde do portador do problema, mas por se tratar de uma anomalia que chama muita atenção por influenciar diretamente na estética, é aconselhável realizar o a cirurgia de mão para extração dos dedos extras o mais breve possível. O momento para cirurgia de mão varia conforme a dependência e o tipo de deformidade.

No caso da polidactilia pré-axial, a cirurgia melhora a posição e função do polegar, com a preocupação de formar um espaço interdigital adequado entre o polegar e o indicador. O procedimento é simples e normalmente não tem complicações pós-cirúrgicas.

É recomendado que seja feito entre o primeiro e segundo ano de vida. Esse é o período em que o médico consegue definir com precisão qual é o dedo mais funcional, evitando equívocos na escolha do dedo a ser ressecado. Pode, também, ser necessária a realização de procedimentos adicionais no futuro, caso o dedo remanescente apresente alguma deformidade residual.

A reconstrução do polegar deve ser feita com muito cuidado, permitindo a função de oponência (capacidade do polegar de se localizar a frente de outros dedos da mão para segurar objetos).

Já na polidactilia pós-axial a cirurgia de mão é indicada antes do primeiro ano de vida.

A cirurgia mais delicada destina-se aos dedos maiores, completamente formados, e deve ser realizada por um médico ortopedista especialista em mãos.